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Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es una rara enfermedad que afecta el intestino grueso, para ser más específicos daña los nervios del intestino impidiendo que éste realice sus funciones correctamente.

Esta enfermedad provoca que el colon no tenga los movimientos normales que facilitan la evacuación de los desechos, por el contrario, puede llegar a provocar una obstrucción el el intestino causando estreñimiento, dolor y en el peor de los casos puede haber infección.

La obstrucción que causa la enfermedad de Hirschsprung en el intestino puede ser parcial o total, las terminaciones nerviosas que tendrían que estar en el intestino, a causa de esta enfermedad no están presentes, por ende no hay movimientos musculares.

La enfermedad en cuestión afecta sobre todo a bebés recién nacidos, de hecho son los primeros días luego del nacimiento cuando se detecta esta enfermedad.

Algunos casos leves pueden detectarse cuando el bebé ya tiene varios meses de nacido o incluso cuando ya está en edad de desarrollo, son muy pocos los casos que son diagnosticados cuando la persona ya es adulta.

Principales síntomas de la enfermedad de Hirschsprung

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La enfermedad de Hirschsprung es llamada también “Megacolon congénito“, normalmente afecta la parte final del intestino grueso, especialmente la zona donde se encuentra el recto y el sigma.

Sin embargo, es sabido que los casos severos de esta enfermedad afectan una parte más extensa del intestino.

De dicha extensión es lo que depende la aparición e intensidad de síntomas, los más comunes son los siguientes:

  • Hinchazón en la zona abdominal.
  • Puede haber náuseas y vómitos, generalmente esta enfermedad provoca que el vómito tenga una coloración marrón o verduzca.
  • Hay estreñimiento.
  • Gases, estos dos últimos síntomas provocan que el recién nacido se sienta incómodo y llore a cada momento.
  • Puede haber diarrea.

Existen otros síntomas en pacientes que están en la etapa de la infancia o en su adultez:

  • Hinchazón en el abdomen.
  • En este caso el estreñimiento puede volverse crónico.
  • También hay acumulación de gases.
  • Puede presentarse un problema en el desarrollo en el caso de los niños.
  • Cansancio y fatiga.

Debemos señalar que en los recién nacidos la enfermedad de Hirschsprung es más notorio y se diagnostica durante las primeras 48 horas tras el nacimiento.

Causas de la enfermedad de Hirschsprung

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Como mencionamos al principio, en la enfermedad de Hirschsprung son las células nerviosas las que se ven afectadas, no logran desarrollarse en todo el intestino grueso y esto impide que las contracciones de las paredes del colon puedan movilizar los desechos al exterior.

Las causas no están del todo claras, pero todo parece indicar que se trata de una mutación genética, también existe cierta relación entre esta enfermedad con el síndrome de Down.

Adicionalmente, es importante recordar que afecta más a hombres que a mujeres, por citar un ejemplo, por cada mujer con esta enfermedad son cinco los hombres que la tienen.

Puede haber un factor hereditario, es decir, se puede heredar de padres a hijos, aunque no está del todo determinada esta causa.

Tratamientos disponibles

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Uno de los tratamientos más efectivos para la enfermedad de Hirschsprung es la cirugía.

Lo que se hace es colocar un bypass justamente en aquella zona del colon que no tiene células nerviosas, esto permite que los desechos pasen sin obstruirse.

Otro tratamiento es la cirugía de traspaso o descenso, esta cirugía consiste en retirar la membrana del colon que está afectado para conectar la parte que sí tiene las células nerviosas con el ano, esto permite que los desechos puedan pasar sin quedarse en el intestino.

Normalmente se realiza mediante la laparoscopía que es un método muy poco invasivo y sobre todo muy efectivo.

La cirugía de ostomía usualmente se aplica en niños que tienen un cuadro de esta enfermedad muy severo, lo que se hace es extirpar el colon afectado para luego usar la parte del colon sano conectándolo hacia un orificio en el abdomen que da al exterior.

Esto es temporal, permite que las heces puedan expulsarse sin que queden atascados en el intestino dando tiempo al colon a que sane y finalmente pueda ser conectado al ano, la parte afectada se retira.

Pronóstico

Cuando la enfermedad de Hirschsprung se diagnostica a tiempo y se realiza la intervención quirúrgica que corresponda de forma satisfactoria, el pronóstico es muy positivo.

La mayoría de bebés y niños que han recibido un tratamiento para esta enfermedad se han desarrollado sin problemas pudiendo hacer sus deposiciones sin ninguna complicación.

Aunque, hay una minoría de pacientes que todavía continúa manteniendo ciertos síntomas luego de haber recibido los tratamientos de los que hablamos antes.

Especialmente el estreñimiento y hay un problema con los esfínteres o para que se entienda mejor, las heces sólidas pueden provocar ciertos malestares al paciente.

Posibles complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung

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Si la enfermedad de Hirschsprung no se trata a tiempo hay un riesgo de que el paciente desarrolle enterocolitis, es una infección grave que puede causar la muerte.

Existe el riesgo de la incontinencia fecal, aunque es menos grave que la enterocolitis, además suele desaparecer pasado un año.

En algunos casos también hay un riesgo de que el paciente padezca incontinencia urinaria, si este es el caso es posible que sea necesaria una nueva intervención quirúrgica.