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Enfermedad de la Piel de Mariposa

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La enfermedad de la Piel de Mariposa es en realidad un grupo de trastornos que se caracterizan por causar lesiones y heridas en la piel, afecta generalmente a bebés y niños.

Esta enfermedad lleva también el nombre de Epidermólisis Bullosa, no tiene cura y aunque se considera como una enfermedad rara, es muy dolorosa e implica tener muchos cuidados a lo largo de la vida.

La Epidermólisis Bullosa si bien es cierto se manifiesta visible y principalmente en la piel, también afecta tejido interno.

El nombre de “Piel de Mariposa” se debe a que hace que el niño tenga la piel tan sensible que se asemeja a las alas de las mariposas.

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Síntomas de la enfermedad de la Piel de Mariposa

Los síntomas pueden variar dependiendo del tipo ya que existen hasta 4 tipos de enfermedad de la Piel de Mariposa.

Aunque es bueno señalar que se sabe que hay cerca de 30 subtipos.

  • Ampollas en la piel: estas lesiones aparecen con más frecuencia en pies y manos ya que son las partes del cuerpo más expuestas a tocar objetos y superficies.
  • Alopecia: también es otro síntoma común, tras la caída del pelo las ampollas también aparecen en la cabeza.
  • Heridas en paredes mucosas: es un síntoma muy doloroso ya que las heridas se manifiestan en el esófago, garganta y boca, incluso las ampollas se pueden extender hasta el estómago.
  • Las lesiones anteriores dan pie a otro síntoma que es la dificultad para beber agua y digerir alimentos.
  • Lesiones en los ojos.
  • Piel muy delgada: las zonas de la piel que presenten más ampollas se vuelven más sensibles ya que se desprende la piel herida y la nueva es más sensible aún.
  • Anemia.

Estos son los síntomas característicos o principales, como dijimos antes la enfermedad puede manifestarse de forma diferente según el tipo.

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Tipos de enfermedad de la Piel de Mariposa

Los tipos se determinan en función a las capas de piel que van siendo afectadas, algunos expertos indican que son 3 los principales tipos, otros 4:

Simple

En este tipo, la capa de piel afectada es la que está en la superficie, es decir en la epidermis, las heridas que se producen logran sanar sin haber una pérdida de tejido..

En este caso hay una mejoría más rápida y menos traumática para el paciente.

Juntural

Vendría a ser un tipo de Epidermólisis Bullosa moderada, las ampollas afectan la epidermis, pero van más profundo afectando la zona interna, es decir la dermis.

No es tan frecuente como el anterior tipo, sin embargo es de especial cuidado ya que puede tener un desenlace fatal sobre todo en bebés.

Distrófica

En este tipo, la enfermedad afecta la dermis a un nivel más profundo, las heridas que se producen en la piel llegan a cicatrizar, sin embargo la pérdida de tejido es mucho mayor.

Esto provoca que gradualmente las articulaciones de pies, manos y extremidades se retraigan limitando la capacidad de movimiento.

Síndrome de Kindler

Esta vendría a ser una variante, es un tipo mucho menos conocido que los anteriores y menos frecuente también.

En este caso la sensibilidad de la piel va acompañada por fotosensibilidad, es decir, la piel del niño es muy sensible a la luz, existe lo que se llama la poiquilodermia lo que complica la enfermedad.

También existe la atrofia cutánea, se presenta en bebés, a pesar de todo estos síntomas se pueden atenuar con el paso del tiempo y un correcto tratamiento.

Causas de la enfermedad de la Piel de Mariposa

Esta enfermedad tiene un origen genético, lo que ocurre con el paciente es que debido a una alteración genética el organismo no logra producir ciertas proteínas.

Dichas proteínas, en el caso de esta enfermedad, son las que permiten que la piel tengan las características que todos conocemos.

Hablamos de la consistencia, elasticidad, textura, resistencia, capacidad de regeneración, esta alteración genética provoca esa sensibilidad en la piel.

Tratamientos para la enfermedad de la Piel de Mariposa

Lo primero que hay que saber es que esta enfermedad no tiene cura.

La persona que la padezca, tendrá que llevar un tratamiento y cuidados especiales a lo largo de su vida.

Lo cual no significa que no pueda tener una vida normal, en primer lugar la persona siempre debe estar bien hidratada.

No solo beber agua, sino también aplicar vendas y paños húmedos en las zonas de la piel que presentan ampollas, siempre bajo asesoría médica.

Existen férulas que se elaboran de forma personalizada para cada paciente, a fin de no lesionarse mientras duerme.

Ésta enfermedad también puede complementarse con medicamentos para el dolor y cremas para combatir el escozor.

También hay que considerar que en casos agudos o graves, los médicos podrían aplicar tratamientos similares a los que se usan para personas con quemaduras.

Sumado a esto, los pacientes tienen mayor probabilidad de mejora con fisioterapia y tratamiento psicológico ya que la vida en general e interacción con las demás personas se puede ver afectada.

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Tratamientos más efectivos en etapa de investigación

El tener un bebé o niño en la familia, con esta enfermedad es algo muy duro para la familia.

Por esa razón es que desde hace varios años tanto familias de pacientes como médicos y científicos vienen trabajando en mejores tratamientos para la enfermedad de la Piel de Mariposa.

El objetivo es encontrar la forma de generar la proteína que escasea o no está presente en el organismo para que la piel funcione correctamente, como vimos antes es la falta de esta proteína lo que causa los síntomas.

Se viene hablando desde hace un tiempo de la terapia genética, para esto se está trabajando en la manipulación de células madre para evitar esa alteración que provoca la enfermedad.